MALFORMAZIONI VENOSE CONGENITE
RIASSUNTO
Tutti i vasi del nostro corpo possono svilupparsi in modo anomalo e presentarsi alla nascita, o anni dopo, come piccole lesioni vascolari o come alterazioni visibili mostruose. Le malformazioni più frequenti sono quelle delle vene e dei linfatici. La diagnosi deve essere approfondita prima di ogni tentativo di cura e, nei casi più estesi, si devono ricercare eventuali lesioni non visibili degli organi interni.
Sono alterazioni dello sviluppo embrionale e fetale sistemi vascolari, che si manifestano al momento della nascita o dopo qualche anno. Alcuni vasi maggiori possono essere assenti o, all’opposto, multipli, possono presentarsi ingranditi o ridotti anche in sedi non tipiche dell’anatomia normale. Possono esserci comunicazioni anomale fra arterie, e vene (fistole artero-venose) e provocare gravi disturbi dell’accrescimento osseo e del nutrimento periferico dei tessuti, fino a produrre ulcere e piaghe permanenti. Le malformazioni possono colpire soltanto i vasi linfatici e provocare gravi linfedemi congeniti oppure associarsi a quelle di vene ed arterie e provocare “Sindromi emo-linfatiche”, che sembrano essere la maggioranza.
Alterazioni dello stesso tipo possono presentarsi nei piccoli vasi e capillari, isolatamente o associati a quelle dei grossi vasi, ed assumere l’aspetto di tumori vascolari, dai quali devono essere differenziati attraverso la biopsia (prelievo di un frammento ed esame al microscopio).
Sono le malattie più multiformi, che possono potenzialmente colpire qualunque sede anatomica, nelle forme e combinazioni più varie.
La forma più conosciuta è la cosiddetta sindrome di Klippel-Trenaunay: varici non safeniche (da residui embrionali), angiomi ed allungamento dell’arto spesso dolorosi.
In questi casi non è possibile raggiungere la normalizzazione, ma soltanto ottenere la riduzione dei sintomi, un arresto nella tendenza evolutiva dell’accrescimento osseo, delle varici e delle potenziali complicazioni mediante terapie integrate.
L’arto nelle fotografie sopra è stato sottoposto ad interruzioni chirurgiche dei punti principali di reflusso, trattamento delle varici periferiche con laser endovenoso e successiva scleroterapia. E’ tuttora in corso un trattamento riabilitativo e le correzione plantare con suolette.
Ecco un caso analogo in un paziente di 24 anni in trattamento da un anno, dopo diagnosi eco-color-Doppler e angiografia in RM.
Alcune malattie sono difficilmente sospettabili poiché si confondono con la classica insufficienza venosa cronica acquisita dopo la nascita.
Una di queste malformazioni è la sindrome da avalvulia venosa primaria (assenza congenita delle valvole venose).
Caso portatore di assenza congenita delle valvole venose, insufficienza venosa cronica ed ulcere ribelli alle cure mediche e fisiche. E’ stato trattato con successo mediante ricostruzione chirurgica delle valvole venose, e laser endovenoso.
Angioma cavernoso della regione inguino-scrotale
Alterazioni anatomiche delle grandi e piccole vene evidenti alla nascita e che peggiorano con la crescita.
Sono dolorose e difficilmente trattabili.
Caso trattato con terapia chirurgica, sclerosante e laser endovenoso.
- Angioma cavernoso della regione inguino-scrotale
- Radiografia delle vene (flebografia)
- Iniezioni
- Calza elastica
- 60 giorni
- Iniziale
- Laser endovenoso
- 6 mesi dopo laser
- Dopo più sedute di scleroterapia in oltre 18 mesi.
- pre
- 1 anno
- 2 anni
- Radiografia delle vene (flebografia)
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Dilatazione congenita delle valvole delle vene profonde (aneurismi venosi) con insufficienza venosa cronica. Gli aneurismi venosi sono sede potenziale di trombosi venose.
Non sono proponibil interventi chirurgici multipli per l’alta percentuale di possibili complicanze.
Il caso è tuttora assistito con terapia e profilassi farmacologica ed elastocompressione.
Dilatazione congenita della vena dorsale del piede (aneurisma venoso) contenente un trombo Operato con successo con chirurgia tradizionale
Gli aneurismi venosi in qualunque sede rappresentano un elevato rischio per trombo-embolia , quando possibile, richiedono il trattamento chirurgico.
Malformazione congenita artero-venosa (sindrome di Parkes-Weber) sottoposta a più interventi chirurgici per la correzione del danno circolatorio ed ora a trattamento mediante scleroterapia con emulsione ed elastocompressione delle varici residue periferiche (particolarmente dolenti ed inestetiche).
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- Angioma cavernoso della regione inguino-scrotale
- Radiografia delle vene (flebografia)
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- Iniezioni
- Calza elastica
- 60 giorni
- Iniziale
- Laser endovenoso
- 6 mesi dopo laser
- Dopo più sedute di scleroterapia in oltre 18 mesi.
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- pre
- 1 anno
- 2 anni
- Iniezioni
- Calza elastica
- 60 giorni
Il risultato è stato stabilizzato dopo 5 sedute. E’ sempre prevedibile una tendenza evolutiva nel tempo.
Il laser endovenoso e la moderna scleroterapia con emulsione (schiuma) tendono a sostituire in massima parte il trattamento chirurgico.
Malformazione venosa congenita extra-tronculare (localizzata al di fuori degli assi vascolari principali), molto dolente e invalidante, in una giovane di 16 anni, trattata nell’arco di 2 anni con laser endovenoso e successiva scleroterapia con emulsione, in più sedute.
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- Angioma cavernoso della regione inguino-scrotale
- Radiografia delle vene (flebografia)
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- Iniezioni
- Calza elastica
- 60 giorni
- Iniziale
- Laser endovenoso
- 6 mesi dopo laser
- Dopo più sedute di scleroterapia in oltre 18 mesi.
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- pre
- 1 anno
- 2 anni
- Iniziale
- Laser endovenoso
- 6 mesi dopo laser
- Dopo più sedute di scleroterapia in oltre 18 mesi.
Il trattamento richiede tempo, lunghi intervalli fra le varie sedute e tanta pazienza….
E’ sempre prevedibile una tendenza evolutiva nel tempo.
Malformazione artero-venosa congenita tronculare ed extra-tronculare (localizzata a carico degli vascolari principali ed in periferia a carico dei piccoli vasi e micro-vasi), dolente e invalidante, in una giovane di 17 anni, trattata nell’arco di 13 anni con laser endovenoso e successiva scleroterapia con emulsione, in più sedute.
Dopo più sedute di scleroterapia e laser endovenoso in oltre 13 anni.
Malformazione prevalentemente venosa con fistola artero-venosa sovra-orbitaria (vaso comunicante fra vene ed arterie) congenita extra-tronculare (localizzata al di fuori degli assi venosi principali), molto dolente, in una giovane di 25 anni, trattata nell’arco di 2 anni con scleroterapia con emulsione, in più sedute.
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- Angioma cavernoso della regione inguino-scrotale
- Radiografia delle vene (flebografia)
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- Iniezioni
- Calza elastica
- 60 giorni
- Iniziale
- Laser endovenoso
- 6 mesi dopo laser
- Dopo più sedute di scleroterapia in oltre 18 mesi.
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- pre
- 1 anno
- 2 anni
- pre
- 1 anno
- 2 anni
Dopo più sedute di scleroterapia in oltre 18 mesi (Il trattamento richiede tempo, lunghi intervalli fra le varie sedute e tanta pazienza….) è scomparso il dolore e la lesione richiede ora soltanto piccoli interventi di perfezionamento.
CONCLUSIONE: in presenza di malformazioni vascolari congenite sembra conveniente la ricerca delle componenti anatomiche e di tecniche di trattamento idonee.